被炎症性肠病忽略的疾病—克罗恩氏病

[概述]

克罗恩病(Crohn's disease,CD)是一种病因尚未明确的肠道慢性炎症性疾病。但与溃疡性结肠炎(UC)病变仅累及大肠不同，本病可侵犯消化道任何部位，病变具有透壁性(从肠黏膜至浆膜层均可累及)及肉芽肿性炎的特点。典型的病变部位在末端回肠和邻近结肠和(或)肛周部位。肠道病变多呈特征性的不对称性与节段性分布特点。临床上以腹痛与腹泻为主要症状,并常伴有肠梗阻、肠瘘、口腔溃疡,发热、消瘦,还可伴有皮肤、关节、眼与肝等肠外并发症。迄今尚无彻底治愈方法,即使手术切除病变肠段后，也可能会复发。因病程迁延,多成为终身致残性疾病。但在适宜方案的治疗后,疾病可能得到长期缓解,患者可不同程度地享有接近健康人的生活质量。

[临床表现]

起病大多隐匿、缓慢,病程漫长,呈活动期与缓解期交替,少数因并发症而表现为急腹症。

1.消化系统表现:腹痛、腹泻、腹部肿块、瘘管形成与肛门直肠周围瘘管或脓肿等病变最为明显。腹痛多呈痉挛性，位于脐周或右下腹，腹泻多因肠道炎症渗出和吸收不良引起,瘘管与肛周病变属本病临床特征之一“。

2.全身表现:常有不同程度的发热、营养不良、儿童生长发育迟滞等。

3.肠外表现:可累及全身多个系统，如杵状指(趾)、关节炎、结节性红斑、口腔黏膜溃疡、虹膜睫状体炎、胆管周围炎等。

4.并发症表现:以肠梗阻最为多见,其次为腹腔脓肿、急性穿孔或大出血等;尚可有胆石症、尿路结石及脂肪肝等。

[诊断要点]

1.临床表现:慢性起病、反复发作的右下腹痛或脐周腹痛、腹泻，可伴腹部肿块肠瘘和肛门病变,以及发热、贫血、体重下降、发育迟缓等全身症状。阳性家族史有助于诊断。

2.影像学检查:钡餐造影或钡剂灌肠可见肠管多发性、节段性炎症伴僵硬、狭窄、裂隙状溃疡、瘘管、假息肉形成及鹅卵石样改变等。必要时可结合进行B超.CT、核磁共振(MRI)检查以了解有无肠甓增厚、腹腔或盆腔脓肿等。

3.内镜检查:可见肠管节段性、非对称性的黏膜炎症、纵形或阿弗他溃疡、鹅卵石样改变,可有肠腔狭窄和肠壁僵硬等。超声内镜有助于确定病变范围和深度，发现腹腔内肿块或脓肿。

1)胶囊内镜检查对发现小肠黏膜异常相当敏感，但对一些轻微病变的诊断缺乏特异性，且有发生胶囊滞留的危险。主要适用于疑诊CD,但结肠镜及小肠放射影像学检查阴性者。

2)小肠镜可直视下观察病变、取活检及进行内镜下治疗,但为侵入性检查,有一定并发症的风险。主要适用于其他检查发现小肠病变或尽管上述检查阴性而临床高度怀疑小肠病变，需进行确认及鉴别者。

3) CTE或MRE是迄今评估小肠炎性病变的标准影像学检查，可反映肠壁的炎症改变、病变分布的部位和范围、狭窄的存在及其可能的性质(炎症活动性或纤维性狭窄)、肠腔外并发症，如瘘管形成、腹腔脓肿或蜂窝织炎等。典型CD的CTE或MRE表现。

克罗恩病和肠结核典型内镜表现(纵行溃疡、卵石样外观、阿弗他溃疡支持克罗恩病诊断;环形溃疡、回盲瓣口固定开放支持肠结核诊断)

4.黏膜活检:活检可见裂隙状溃疡、结节病样肉芽肿、淋巴细胞聚集，而隐窝结构正常,杯状细胞无减少。

5.手术切除标本:可见肠管局限性病变、跳跃式损害、鹅卵石样外观、肠腔狭窄、肠壁僵硬等,镜下除以上病变外，还可见透壁性炎症、肠壁水肿、纤维化以及系膜脂肪包绕病变肠段等改变,局部淋巴结亦可有肉芽肿形成。

根据临床表现、影像学、内镜及病理改变，可以确诊本病;若缺乏病理改变，可拟诊为本病;若仅临床表现符合属诊断可疑，应安排进一步检查;初发病例、临床难以确诊者应随访3~6个月。本病与肠结核鉴别困难，如缺乏上述典型表现,存在其他器官结核、鉴别诊断有困难者，可先行抗结核治疗,有手术指征者可行手术探查及病理检查。

6.诊断确定后应参考腹泻、腹痛、便血、腹块及发热、贫血、营养不良、瘘管等表现判断疾病的活动度、严重度、病变范围和并发症。

[治疗]

目前尚无根治疗法。支持疗法和对症治疗十分重要。加强营养、纠正代谢紊乱、改善贫血和低白蛋白血症。必要时可输血、血浆、白蛋白、复方氨基酸，甚至要素饮食或静脉内全营养(TPN)。

 (一)柳氮磺胺吡啶(SASP)和5-氨基水杨酸( 5-ASA)适用于慢性期和轻、中度活动期病人。

(二)糖皮质激素:是目前控制病情活动最有效药物,适用于活动期,特别是以小肠病变为主、有肠外表现者效果较好。但不能防止复发,长期大量用药,副作用大，一般推荐强的松40~60mg/日，待病情缓解后递减药量，维持半年左右。

氨基水杨酸制剂:对控制轻、中度患者有一定疗效。特别是对结肠Crohn病人为首选药物。

柳氮磺胺吡啶( SASP ) 4.0~6.0/日，分4次口服,病情缓解后2.0/日,维持1~2年。

5-氨基水杨酸( 5-ASA ) 3.0~4.0/日，分四次口服,病情缓解后2.0/日,维持治疗一年以上。

免疫抑制剂:适用于激素疗效不佳或有依赖的慢性活动性病例，可减少激素用量乃至停用。硫唑嘌呤, 1.5mg/kg/d，疗程1-2年,可使病情改善或缓解,严重副反应是白细胞减少等骨髓抑制表现。

甲氨蝶呤、环孢素。

其他:某些抗生素如甲硝唑、环丙沙星有一定疗效

手术治疗:手术后复发率高。手术适应证限于完全性肠梗阻、瘘管与脓肿形成、急性穿孔或不能控制的大量出血。

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